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矮小症

矮小症概述

所谓矮小症或矮身材(shortstature)是指在相似环境下,身高较同种族、同性别、同年龄健康儿童身高均值低2个标准差(-2SD)以上或处于第3百分位数以下。其中部分属正常生理变异。生长是小儿的基本特征,也是小儿健康状况的一面镜子,在小儿生长发育过程中,年生长速率的判定是早起识别生长障碍的一个敏感指标,小儿生长发育过程具有连续和不均衡特征,一般<2岁时每年生长速率<7cm,4.5岁至青春期开始生长速率<5cm/年,青春期生长速率<6cm/年均提示存在生长障碍,应及时查找原因。

矮小症是由什么原因引起的

导致矮身材的病因甚多,其中不乏交互作用者,亦有不少疾病导致矮身材的机理迄今尚未阐清,导致儿童矮身材主要病因分为:

非内分泌缺陷性矮身材。

家族性特发性矮身材、体质性青春发育期延迟、营养不良性。

生长激素缺陷:

1) 垂体发育异常如:前脑无裂畸形、视一中隔发育不良、裂腭、下丘脑错构胚细胞瘤等。

2) 生长激素、生长激素释放激素缺陷。

特发性生长激素缺乏症,部份患儿可见垂体发育不良。

常染色体隐性遗传I型:I A型GHI基因缺失;I B型CHl及其他基因突变、生长激素释放激素受体基因变异。

常染色体最性遗传Ⅱ型:GHI及其他基因变异。

x连锁遗传Ⅲ型。

转录因子基因缺陷 如Pitl、Propl、HESX-I、LHX3等基因突变:

3) 生长激素受体缺陷 laron综合征。

4) 胰岛素样生长因子1(IGF1)缺陷。

颅脑损伤

围产期损伤(臀位产、缺血缺氧、颅内出血等);颅底骨折、放射线损伤、炎症后遗症等。

脑浸润病变如:肿瘤​、Langerhans细胞组织细胞增生症等。

其他

小于胎龄儿、生长激素神经分泌功能障碍、精神心理性矮身材、染色体畸变、骨骼发育障碍、慢性系统性疾病等。

矮小症症状有哪些?

生长缓慢的信号儿童生长发育是有规律的,在青春期生长速度最快。到了青春期后,骨骼发育成熟,骨骺线闭合,身高就不再生长了,再用任何方法也无法使孩子继续长高。由于错过了给孩子治疗的最佳时机,很多家长只能遗憾终身。这就要求家长密切关注孩子的生长状况,及时发现孩子生长缓慢的信号:

1、儿童的生长速度3岁前小于7厘米/年。

2、3岁到青春期小于5厘米/年。

3、青春期小于6厘米/年。

矮小症吃什么好?

矮小症和性早熟儿童应该如何注意饮食

很多矮小儿童的家长,常常认为孩子矮小是因为平时食量过小或挑食过于明显造成,其实,现在的孩子,因为营养不足而造成矮小的几乎不存在了。反而是营养过剩者常见,营养过剩,是目前造成性早熟发病率逐年增高的主要原因之一。身材矮小的儿童,由于生长缓慢,需要量就会比其他孩子少,多数食量不大。我们时常也会发现,原来矮小的儿童,如果出现青春期发育后,食量就会明显增长,就是这个原因。

无论是矮小还是性早熟儿童,在饮食方面,都是以平衡的饮食为好,即荤菜、素菜合理搭配,粗粮、细粮均衡摄入。总体来说,食谱相对广一点更好。有些家长在发现孩子性早熟后,限制孩子饮食过多也不好。由于是生长发育期儿童,基本营养素还是要保证的。建议每天能坚持喝1~2袋牛奶,1个鸡蛋(不管采用何种烹饪方式,也不管是单独食用还是通过加入菜中还是汤中,只要烧熟就行),其他荤菜需要适当限制。虽然牛奶、鸡蛋也不能保证安全,但过于限制肯定不利。

对于一些较胖的儿童,吃饭前最好能先吃点水果或喝点汤之类,并减慢吃饭速度。虽然是不是非常合理的饮食方式。因为,我们对肚子饱、饿的感觉,并不是通过胃的空与满而感觉到的,而是通过血糖的高与低而感觉到的。血糖偏低时,感觉肚子空空。如果吃饭过快,虽然已经达到正常食用量,但由于血糖还未来得急升高到正常水平,还会感觉未吃饱,就会吃更多。

由于各类广告宣传等原因,也时常有家长认为孩子会缺乏锌、缺钙等等。其实,除婴儿期需要适当补充维生素D以防止缺钙外,正常饮食不会造成微量元素缺乏。且,既然是微量元素,决非多多益善!过多反而会造成其他危害。我时常给家长打比方:“一个鸡蛋,不靠任何外来因素,可以孵出小鸡来,如果生命所需要的营养物质少一样,小鸡也孵不出来”。其他食物也是由细胞所组成的,也一样有各种营养素,只是不同食物各种营养素含量和比例有所不同。请牢记:药补不如食补!人类至今不能自己合成出蛋白质,任何保健品不可能与天然食物相媲美!

针对防止性早熟方面,有些食品尽量少吃,如过多的动物类食品、豆浆、反季节水果、饮料、洋快餐等。尤其是可乐类尽量不喝(可乐类含磷较高,不利于钙吸收)、坚决杜绝保健品!包括不要多用牛初乳等。

当然,个别比较马虎的家长,也有把避孕药保管不当,让孩子吃到而造成性早熟的。过多的应用化妆品也不好,且母亲过多用化妆品去亲孩子也不利。

虽然适当饮食有利于长高,但也不要过于迷信这些方面而不去治疗相关疾病。如果发现有矮小、早熟方面疾病,治疗是必须的。不要延误孩子最佳时机。

 

矮小症如何预防?

现在因乳房早发育而看病的孩子越来越多,家长都很紧张,怕孩子早熟,今后早来月经,个子长不高。没错,有相当一部性早熟孩子,因骨骺过早闭合而停止生长,造成比同龄儿生长期短,身高没有达到自己应有的标准。在我国,目前认为女孩8岁前,男孩9岁前出现第二性征称之为早熟。性激素增高是其特点。性激素对骨骼的作用就是促进其快速增长和成熟,不适当的提前出现就会造成骨龄大于实际年龄,成熟的终点就是骨骺闭合,停止生长。

早熟的原因有肿瘤、特发性早熟(不明原因)、先天性疾病等,还有一些就是由于饮食不当引起,如长期摄入含有激素类食物或有类激素样作用的食物。目前已知大豆所含的异黄酮是天然的类雌激素物质,过多长期食用对发育前的儿童可能会引起早发育。蜂王浆也含有雌激素,不适合儿童食用。

近期研究发现,食品添加剂和防腐剂也会有类激素样作用。我们发现不少因乳房发育就诊的孩子中平时零食很多,严格控制后乳房发育消失。所以要正常均衡饮食,少吃零食,以免给孩子健康造成不良影响。

如果您的孩子有不良的饮食习惯,请随时关注孩子发育情况,如果发现有早发育的症状,请及时带孩子就医。

矮小症的治疗方法有哪些?

病因治疗

矮身材儿童的治疗措施取决于其病因,精神心理性、肾小管酸中毒、甲状腺功能减低、营养不良等患儿在相关因素被消除后,其身高增长率即见增高,日常营养和睡眠保障与正常的生长发育关系密切。

其他药物治疗

矮身材在使用生长激素治疗过程中中应注意钙、微量元素等的补充,以供骨生长所需。蛋白同化激素:常与生长激素并用治疗Turner综合征,国内大多使用司坦唑醇(stanozolol,康力龙),常用剂量为0.025~0.05mg/(kg·d),需注意骨龄增长情况。IGF1、性腺轴抑制剂(GnRHa)、芳香酶抑制剂(1etrozole,来曲唑)等亦曾被用于治疗矮身材,国内目前尚无足够资料分析,故不建议常规应用。

矮小症需要做哪些检查?

体格检查

身体测量应包括身高、体重、坐高、指距、头围等。观察病儿体格发育是否匀称,头、躯干、四肢、指距大小形态等。五官的分布形态,面容有无特殊。皮下脂肪的分布,肌肉的发育,肌张力,关节韧带的活动,性发育情况。除此之外,还应正确测量和记录以下各项:

1)当前身高和体重的测定值和百分位数。

2)身高年增长速率(至少观察3个月以上)。

3)根据其父母身高测算的靶身高。

4)BMI值。

5)性发育分期。

实验室检查

1)X线检查::矮小儿童需摄左手正位X线片,判断骨龄。正常情况下,骨龄与实际年龄的差别应在±1岁之间,落后或超前过多均为异常。

如病人体格不匀称,怀疑有骨骼病变时,则应进一步检查骨X线片,包括脊柱、骨盆、胸廓,必要时包括上肢或(和)下肢,同时观察骨骼的生长,骨质的密度可初步明确骨病的诊断。

2)常规检查:血、尿常规检查,肝、肾功能及血生化、电解质、血气检查,血钙、磷、锌、碱性磷酸酶测定。

3)染色体检查:女孩身矮或有轻度畸形的,应做细胞染色体检查,以明确是否为Turner综合征。

4)内分泌检查:

(1)甲状腺功能:测血清T3、T4或TSH。

(2)生长激素一胰岛素样生长因子I轴(GH-IGF-I)功能测定。

矮小症容易与哪些疾病混淆?

由于导致矮身材的病因甚多,因此对矮身材儿童必须进行全面检查(包括详细的病史询问、全面的体格检查及实验室检查),明确原因,以利治疗。

矮小症的并发症有哪些?